Clinical outcomes before and after videofluoroscopic swallow study in children 24 months of age or younger / Desfechos clínicos antes e depois da videofluoroscopia da deglutição em crianças com 24 meses de idade ou menos

ABSTRACT Objective: To evaluate the combined impact of videofluoroscopic swallow study (VFSS) and therapeutic feeding and swallowing interventions on clinical outcomes in children with oropharyngeal dysphagia (OPD). Methods: This was an uncontrolled longitudinal analytical study in which OPD patients were evaluated before and after VFSS. Children ≤ 24 months of age diagnosed with OPD in a clinical setting and undergoing VFSS for investigation and management of OPD were included in the study. The study participants received therapeutic feeding and swallowing interventions after having undergone VFSS, being followed at an outpatient clinic for pediatric dysphagia in order to monitor feeding and swallowing difficulties. Respiratory and feeding outcomes were compared before and after VFSS. Results: Penetration/aspiration events were observed in 61% of the VFSSs (n = 72), and therapeutic feeding and swallowing interventions were recommended for 97% of the study participants. After the VFSS, there was a reduction in the odds of receiving antibiotic therapy (OR = 0.007) and in the duration of antibiotic therapy (p = 0.014), as well as in the odds of being admitted to hospital (p = 0.024) and in the length of hospital stay (p = 0.025). A combination of oral and enteral feeding became more common than oral or enteral feeding alone (p = 0.002). Conclusions: A high proportion of participants exhibited penetration/aspiration on VFSS. Therapeutic feeding and swallowing interventions following a VFSS appear to be associated with reduced respiratory morbidity in this population.

RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto conjunto da videofluoroscopia da deglutição (VFD) e intervenções terapêuticas de alimentação e deglutição nos desfechos clínicos em crianças com disfagia orofaríngea (DOF). Métodos: Trata-se de um estudo analítico longitudinal não controlado em que pacientes com DOF foram avaliados antes e depois da VFD. Foram incluídas no estudo crianças com idade ≤ 24 meses e diagnóstico clínico de DOF, submetidas à VFD para a investigação e manejo da DOF. Os participantes do estudo receberam intervenções terapêuticas de alimentação e deglutição após terem sido submetidos à VFD, sendo então acompanhados em um ambulatório de disfagia pediátrica para o monitoramento das dificuldades de alimentação e deglutição. Os desfechos respiratórios e alimentares foram comparados antes e depois da VFD. Resultados: Eventos de penetração/aspiração foram observados em 61% das VFD (n = 72), e intervenções terapêuticas de alimentação e deglutição foram recomendadas a 97% dos participantes do estudo. Após a VFD, houve uma redução das chances de receber antibioticoterapia (OR = 0,007) e da duração da antibioticoterapia (p = 0,014), bem como das chances de internação hospitalar (p = 0,024) e do tempo de internação (p = 0,025). A alimentação por via oral e enteral em conjunto tornou-se mais comum do que a alimentação exclusivamente por via oral ou enteral (p = 0,002). Conclusões: Houve alta proporção de crianças que apresentaram penetração/aspiração na VFD. As intervenções terapêuticas de alimentação e deglutição após a VFD parecem estar associadas à redução da morbidade respiratória nessa população.

High microbiome variability in pediatric tracheostomy cannulas in patients with similar clinical characteristics

Abstract Objectives: To evaluate the bacterial microbiome found in tracheostomy cannulas of a group of children diagnosed with glossoptosis secondary to Robin Sequence (RS), and its clinical implications. Methods: Pediatric patients were enrolled in the study at the time of the cannula change in the hospital. During this procedure, the removed cannula was collected and stored for amplicon sequencing of 16s rRNA. DNA extraction was performed using DNeasy PowerBiofilm Kit (QIAGEN® - Cat nº 24000-50) while sequencing was performed with the S5 (Ion S5™ System, Thermo Fisher Scientific), following Brazilian Microbiome Project (BMP) protocol. Results: All 12 patients included in the study were using tracheostomy uncuffed cannulas of the same brand, had tracheostomy performed for over 1-year and had used the removed cannula for approximately 3-months. Most abundant genera found were Aggregatibacter, Pseudomonas, Haemophilus, Neisseria, Staphylococcus, Fusobacterium, Moraxella, Streptococcus, Alloiococcus, and Capnocytophaga. Individual microbiome of each individual was highly variable, not correlating to any particular clinical characteristic. Conclusion: The microbiome of tracheostomy cannulas is highly variable, even among patients with similar clinical characteristics, making it challenging to determine a standard for normality. © 2022 Associa¸c˜ao Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia C´ervico-Facial. Published by Elsevier Editora Ltda. This is an open access article under the CC BY license (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of the pulmonary symptoms of cystic fibrosis. Official document of the Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT, Brazilian Thoracic Association) / Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico pulmonar na fibrose cística. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.

Translation and validation of the drooling impact scale questionnaire into Brazilian Portuguese / Tradução e validação do questionário da drooling impact scale para o português do Brasil

Abstract Introduction Inadequate drooling can cause serious clinical, functional and social problems. Validated questionnaires to evaluate drooling impact on quality of life are lacking in Brazilian Portuguese. Objectives To translate and validate the drooling impact scale to Brazilian Portuguese. Methods The drooling impact scale was translated to Brazilian Portuguese and back- translated to English to assess potential conceptual differences. Brazilian Portuguese version of drooling impact scale was applied to a 40 patients' sample of sialorrhea presenting pediatric patients (up to 20 years of age). Chronbach's alpha, exploratory factorial analysis and confirmatory factorial analysis were then proceeded with data collected. Results The mean drooling impact scale value for the whole population was 51.77 (SD = 16.13). The internal consistency obtained with Cronbach's alpha indicated a value of 0.72 for the entire sample. The Bartlett's test of sphericity was significant (p< 0.0001), confirming correlation among variables tested. Kaiser-Meyer-Olkin measure of sampling adequacy revealed a value of 0.72, indicating that the correlation matrix was reasonably suitable for factor analysis. Regarding exploratory factorial analysis, parallel analysis suggested a two-factor solution that was used for confirmatory factorial analysis. The first factor was responsible for 33.78% of the variance with an Eigenvalue of 3.38. The second factor explained 16.1% of the variance with an Eigenvalue of 1.61. At confirmatory factorial analysis, the two-factor model showed consistently better adjustments parameters than the one-factor model. Conclusion The drooling impact scale has been successfully translated to Brazilian Portuguese language, showing adequate internal validity. Validation of this instrument allows physicians and other personnel involved in the care of these patients to perform a better management of patients experiencing drooling. With this tool, we are now able to guide routines and provide guidelines both before and after the different kinds of treatments in order to improve the general well-being of the patient and his family.

Resumo Introdução A produção inadequada de saliva pode causar sérios problemas clínicos, funcionais e sociais. Questionários validados para avaliar o impacto da salivação na qualidade de vida em português do Brasil são necessários. Objetivos Traduzir e validar a Drooling Impact Scale para o português do Brasil. Método A Drooling Impact Scale foi traduzida para português do Brasil e retrotraduzida para o inglês para avaliar possíveis diferenças conceituais. A versão em português do Brasil da Drooling Impact Scale foi aplicada a uma amostra de 40 pacientes pediátricos que apresentavam sialorreia (até 20 anos). Alfa de Cronbach, análise fatorial exploratória e análise fatorial confirmatória foram então feitos com os dados coletados. Resultados O valor médio da Drooling Impact Scale para toda a população foi de 51,77 (DP = 16,13). A consistência interna obtida com o alfa de Cronbach indicou um valor de 0,72 para toda a amostra. O teste de esfericidade de Bartlett foi significante (p < 0,0001), confirmou a correlação entre as variáveis testadas. A medida de adequação da amostra de Kaiser-Meyer-Olkin revelou um valor de 0,72, indicou que a matriz de correlação era razoavelmente adequada para a análise fatorial. Em relação à análise fatorial exploratória, a análise paralela sugeriu uma solução de dois fatores, que foi usada para a análise fatorial confirmatória. O primeiro fator foi responsável por 33,78% da variância com um autovalor de 3,38. O segundo fator explicou 16,1% da variância com um autovalor de 1,61. Na análise fatorial confirmatória, o modelo de dois fatores mostrou parâmetros de ajustes consistentemente melhores do que o modelo de um fator. Conclusão A Drooling Impact Scale foi traduzida com sucesso para o português do Brasil, apresentou validade interna adequada. A validação desse instrumento permite que médicos e outras pessoas envolvidas no cuidado desses pacientes façam um melhor manejo dos pacientes com sialorreia. Com essa ferramenta, agora somos capazes de orientar rotinas e fornecer orientações antes e depois dos diferentes tipos de tratamentos, a fim de melhorar o bem-estar geral do paciente e de sua família.

Ultrasound findings of pubertal development in girls with cystic fibrosis and their association with clinical outcomes and Tanner staging

ABSTRACT Objective: Patients with cystic fibrosis (CF) have a high incidence of pubertal and growth delay. In girls with CF, pubertal delay has an important psychological impact. Still, only a few studies have explored the occurrence of pubertal delay in girls with CF. The aims of this study were to compare the pubertal development of girls with CF compared with healthy controls regarding Tanner staging and pelvic ultrasound and, in girls with CF, correlate the findings with those of spirometry, body mass index, Shwachman-Kulczycki score (SKS), and genotyping. Subjects and methods: This was a cross-sectional, case-control study including 35 girls with CF aged 6-17 years and following up at the Pediatric Pulmonology Outpatient Clinic of a tertiary hospital. These patients were compared with 59 healthy controls who had undergone pelvic ultrasound as part of another study conducted by the same group. Girls with CF were consecutively enrolled in the study during their annual routine check-up visit. Data collected in the CF group included spirometry and anthropometric results, SKS values, bone age, occurrence of current cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) and Pseudomonas aeruginosa colonization, history of meconium ileus, genotype, ultrasound parameters, and Tanner stage. Results: Pelvic ultrasound findings and Tanner stage reflected less pubertal development in girls with CF compared with healthy controls. Pubertal stage in patients with CF who presented CFRD (3.17 ± 1.16), had chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa (3.10 ± 1.10), or were homozygous for the F508del mutation (1.91 ± 1.30) was more delayed than in controls (3.41 ± 1.41). Tanner stage correlated with age at menarche, bone age, and anthropometric and ultrasound data. Conclusions: Girls with CF presented a delay in pubertal development evaluated by Tanner stage and ultrasound parameters, which was more evident in the presence of comorbidities.

The effectiveness of the use of video games and software-based programs for asthma education and self-management for children and teenagers / A eficácia do uso de videogames e programas baseados em software na educação e autogestão em asma para crianças e adolescentes

Abstract Introduction: Asthma is a chronic disease of the lower airways characterized by usually reversible airflow obstruction, inflammation, and hyperreactivity to various types of stimuli. It is one of the most common chronic respiratory diseases among children and adults, with an incidence of 300 million people worldwide. Objective: To evaluate the quality of the existent evidence in the literature in order to support the use of videogames and software-based programson asthmatic children and teenager's knowledge capacity and self-management compared with standard education. Methods: Search, selection and analysis (starting March 2016) of all the original articles on virtual reality (VR) concerning asthmatic children and adolescents (ages 3 to 18), published up to October 2017, in Portuguese, English and Spanish, at the electronic databases Pubmed, Web of Science, MedlLine and LILACS, obtained by using the descriptors: asthma, video game, virtual reality, pulmonary rehabilitation, physical training. Results: Only six original articles were obtained. Of these, five (80%) presented level of evidence A, and one (20%) presented level of evidence B. All authors point out the treatment of asthma from VR as a safe and innovative therapy considering that the motivation and intensity of treatment from the use of VR improves the self-management capacity and aerobic capacity of asthmatic patients. Conclusion: The present study seeks to contribute to the literature by demonstrating that videogames and other software-based systemscan be used to improve knowledge capacity and self-management skills in children and teenagers with asthma diagnosis.

Resumo Introdução: A asma é uma doença crônica das vias aéreas inferiores, caracterizada por obstrução ao fluxo aéreo geralmente reversível, inflamação e hiper-reatividade a vários tipos de estímulos. É uma das doenças respiratórias crônicas mais comuns entre crianças e adultos, com incidência de 300 milhões de pessoas em todo o mundo. Objetivo: Avaliar a qualidade das evidências existentes na literatura a fim de apoiar o uso de videogames e programas baseados em software na capacidade de conhecimento e autogestão de crianças e adolescentes asmáticos em comparação com a educação padrão. Métodos: Pesquisa, seleção e análise (a partir de março de 2016) de todos os artigos originais sobre realidade virtual (RV) utlizada com crianças e adolescentes asmáticos (idades de 3 a 18), publicados até outubro de 2017, em português, inglês e espanhol, nas bases de dados eletrônicas Pubmed, Web of Science, MedlLine e LILACS, obtidas por meio dos descritores: asma, videogame, realidade virtual, reabilitação pulmonar, treinamento físico. Resultados: Apenas seis artigos originais foram obtidos. Destes, cinco (80%) apresentaram nível de evidência A e um (20%) apresentou nível de evidência B. Todos os autores apontam o tratamento da asma por RV como uma terapia segura e inovadora, considerando que a motivação e intensidade do tratamento com o uso da RV melhora a capacidade de autogerenciamento e capacidade aeróbia do paciente asmático. Conclusão: O presente estudo busca contribuir com a literatura ao demonstrar que videogames e outros sistemas baseados em software podem ser utilizados para melhorar a capacidade de conhecimento e autogeren-ciamento de crianças e adolescentes com diagnóstico de asma.

Accuracy of stridor-based diagnosis of post-intubation subglottic stenosis in pediatric patients / Precisão do diagnóstico de estenose subglótica pós-intubação com base em estridorem pacientes pediátricos

Abstract Objective To assess the accuracy of stridor in comparison to endoscopic examination for diagnosis of pediatric post-intubation subglottic stenosis. Method Children who required endotracheal intubation for >24 h were included in this prospective cohort study. Children were monitored daily and underwent flexible fiberoptic laryngoscopy after extubation. Those with moderate-to-severe abnormalities underwent another examination 7-10 days later. If lesions persisted or symptoms developed, laryngoscopy under general anesthesia was performed. Patients were assessed daily for stridor after extubation. Results A total of 187 children were included. The incidence of post-extubation stridor was 44.38%. Stridor had a sensitivity of 77.78% (95% confidence interval [95% CI]: 51.9-92.6) and specificity of 59.18% (95% CI: 51.3-66.6) in detecting subglottic stenosis. The positive predictive value was 16.87% (95% CI: 9.8-27.1), and the negative predictive value was 96.15% (95% CI: 89.9-98.8). Stridor persisting longer than 72 h or starting more than 72 h post-extubation had a sensitivity of 66.67% (95% CI: 41.2-85.6), specificity of 89.1% (95% CI: 83.1-93.2), positive predictive value of 40.0% (95% CI: 23.2-59.3), and negative predictive value of 96.07% (95% CI: 91.3-98.4). The area under the receiver operating characteristic (ROC) curve was 0.78 (95% CI: 0.65-0.91). Conclusions Absence of stridor was appropriate to rule out post-intubation subglottic stenosis. The specificity of this criterion improved when stridor persisted longer than 72 h or started more than 72 h post-extubation. Thus, endoscopy under general anesthesia can be used to confirm subglottic stenosis only in patients who develop or persist with stridor for more than 72 h following extubation.

Resumo Objetivo Analisar a precisão do estridor em comparação com o exame endoscópico no diagnóstico de estenose subglótica pós-intubação em crianças. Método Foram incluídas neste estudo de coorte prospectivo crianças que necessitaram de intubação endotraqueal por mais de 24 horas. Elas foram monitoradas diariamente e submetidas à nasofibrolaringoscopia flexível após a extubação. As crianças com anomalias moderadas foram submetidas a outro exame sete a 10 dias depois. Caso as lesões persistissem ou os sintomas evoluíssem, a laringoscopia era realizada com anestesia geral. Os pacientes foram avaliados diariamente quanto ao estridor após a extubação. Resultados Participaram 187 crianças. A incidência de estridor após a intubação foi de 44,38%. O estridor apresentou uma sensibilidade de 77,78% (intervalo de confiança de 95% [IC]: 51,9-92,6) e especificidade de 59,18% (IC: 51,3-66,6) na detecção de SGS. O valor preditivo positivo foi de 16,87% (IC: 9,8-27,1) e o valor preditivo negativo (VPN) foi de 96,15% (IC: 89,9-98,8). O estridor que persistiu por mais de 72 horas ou que começou 72 horas após a extubação teve uma sensibilidade de 66,67% (IC: 41,2-85,6), especificidade de 89,1% (IC: 83,1-93,2), valor preditivo positivo de 40,0% (IC: 23,2-59,3) e valor preditivo negativo de 96,07% (IC: 91,3-98,4). A área sob a curva de característica de operação do receptor (ROC) foi de 0,78 (IC: 0,65-0,91). Conclusões A ausência de estridor foi adequada para descartar a estenose subglótica pós-intubação. A especificidade desse critério melhorou quando o estridor perdurou por mais de 72 horas ou começou mais de 72 horas após a extubação. Assim, a endoscopia com anestesia geral pode ser utilizada para confirmar a estenose subglótica somente em pacientes que desenvolveram ou continuaram com estridor por mais de 72 horas após a extubação.

Translation and cultural adaptation of the mediterranean diet quality index in children and adolescents / Tradução e adaptação cultural do mediterranean diet quality index in children and adolescents

ABSTRACT Objective: To translate and culturally adapt the Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescent (KIDMED) for the Brazilian population. Methods: The processes of translation and cultural adaptation followed internationally standardized methodological norms. We used the intraclass correlation coefficient and the Bland-Altman dispersion analysis to assess the reproducibility and calculated the internal consistency with Cronbach's alpha coefficient. Results: A total of 102 children and adolescents participated in the cross-cultural adaptation, of whom 58 (56.9%) were females, with a mean age of 9.8±4.9 years. The mean overall scores of adherence to the Mediterranean diet in the test and retest were similar (8.00 and 3.80 versus 8.01 and 3.84) for children and adolescents, respectively. The intraclass correlation coefficient for children and adolescents was 0.893 and 0.998, respectively. The internal consistency was 0.72. The Bland-Altman plot analysis showed good agreement between the final scores of the test and retest questionnaires, with no statistically significant difference. Conclusions: The KIDMED questionnaire was translated into Brazilian Portuguese and culturally adapted, presenting high reproducibility. This questionnaire can, therefore, be included and used in Brazilian studies that aim at evaluating the adherence to the Mediterranean diet among children and adolescents.

RESUMO Objetivo: Traduzir e adaptar culturalmente a escala do Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescent (KIDMED) para a população brasileira. Métodos: Os processos de tradução e adaptação cultural seguiram normas metodológicas padronizadas internacionalmente. A reprodutibilidade foi avaliada pelo coeficiente de correlação intraclasse e pela análise de dispersão de Bland-Altman, e a consistência interna foi calculada pelo coeficiente de Cronbach. Resultados: Participaram da etapa de adaptação transcultural 102 crianças e adolescentes, sendo 58 (56,9%) meninas com idade média de 9,8±4,9 anos. Os escores totais médio de aderência à dieta mediterrânea no teste e no reteste foram semelhantes (8,00 e 3,80 versus 8,01 e 3,84) para as crianças e os adolescentes, respectivamente. O coeficiente de correlação intraclasse para as crianças e os adolescentes foi de 0,893 e 0,998, respectivamente. A consistência interna obtida foi de 0,72. A análise do gráfico de Bland-Altman demonstrou boa concordância entre os escores finais dos questionários de teste e de reteste, sem diferença estatisticamente significativa. Conclusões: O questionário KIDMED foi traduzido e adaptado culturalmente para a língua portuguesa do Brasil, apresentando alta reprodutibilidade. Esse questionário pode ser, portanto, incluído e utilizado em estudos brasileiros que visem avaliar a aderência à dieta mediterrânea de crianças e adolescentes.

Exercício físico no tratamento de fibrose de cística em crianças: uma revisão sistemática / Physical exercise in the treatment of cystic fibrosis in children: a systematic review

Evidências mostram que o exercício físico gera efeito positivos em indivíduos com fibrose cística, melhorando o prognóstico, a qualidade de vida e reduzindo o número de internações. O estudo se caracteriza como qualitativo e de revisão sistemática. A partir dos descritores "fibrose cística", "criança" e "exercício físico" realizou-se uma busca por artigos nas bases de dados do Portal de Periódicos da CAPES e Medline/PubMed. Desta busca originaram-se inicialmente 125 artigos. Após refinamento, foram selecionados 14 artigos que se adequaram aos critérios propostos pela pesquisa. Utilizou-se como critérios de inclusão a leitura prévia dos resumos, nos quais deveriam conter informações referentes à utilização do exercício físico como tratamento da fibrose cística, ser um estudo com população alvo ≤ 20 anos de idade e que utilizassem protocolo validado de exercícios físicos. Os artigos encontrados trazem relatos dos benefícios da prática regular de exercícios físicos no tratamento efetivo de pacientes com fibrose cística na infância e adolescência. Os achados são referentes à melhora da capacidade cardiorrespiratória, da postura, além de outros benefícios como aumentos na autoestima e na qualidade de vida destes indivíduos. Grande parte dos trabalhos avaliam o efeito do exercício físico a curto prazo, demonstrando que os dados oriundos dos estudos atuais são escassos e que são necessários mais estudos para maior esclarecimento do tema. (AU)

Evidence shows that physical exercise produces positive effects on individuals with cystic fibrosis, improving their prognosis and quality of life and reducing the number of hospitalizations. This study was qualitative and consisted of a systematic review. Using the descriptors "cystic fibrosis," "child" and "physical exercise," a search for articles was carried out in the databases of CAPES Journals Portal and MEDLINE/PubMed. This initial search yielded 125 articles. After narrowing, 14 articles meeting the study criteria were selected. Abstracts were screened in search of the following inclusion criteria: having information on the use of physical exercise as treatment of cystic fibrosis, having a target population aged ≤ 20 years, and using a validated exercise protocol. The articles report the benefits of regular physical exercise in the effective treatment of patients with cystic fibrosis in childhood and adolescence. The findings show improved cardiorespiratory capacity and posture, as well as other benefits such as increased self-esteem and quality of life of these individuals. Most studies evaluated short-term effects of physical exercise, demonstrating that current data are still incipient and further studies are needed to investigate the subject. (AU)

Microbiological contamination of nebulizers used by cystic fibrosis patients: an underestimated problem / Contaminação microbiológica de nebulizadores usados por pacientes com fibrose cística: um problema subestimado

ABSTRACT Objective: Home nebulizers are routinely used in the treatment of patients with cystic fibrosis (CF). This study aims to evaluate the contamination of nebulizers used for CF patients, that are chronically colonized by Pseudomonas aeruginosa, and the association of nebulizer contamination with cleaning, decontamination and drying practices. Methods: A cross-sectional, observational, multicenter study was conducted in seven CF reference centers in Brazil to obtain data from medical records, structured interviews with patients/caregivers were performed, and nebulizer's parts (interface and cup) were collected for microbiological culture. Results: overall, 77 CF patients were included. The frequency of nebulizer contamination was 71.6%. Candida spp. (52.9%), Stenotrophomonas maltophilia (11.9%), non-mucoid P. aeruginosa (4.8%), Staphylococcus aureus (4.8%) and Burkholderia cepacia complex (2.4%) were the most common isolated pathogens. The frequency of nebulizers' hygiene was 97.4%, and 70.3% of patients reported cleaning, disinfection and drying the nebulizers. The use of tap water in cleaning method and outdoor drying of the parts significantly increased (9.10 times) the chance of nebulizers' contamination. Conclusion: Despite the high frequency hygiene of the nebulizers reported, the cleaning and disinfection methods used were often inadequate. A significant proportion of nebulizers was contaminated with potentially pathogenic microorganisms for CF patients. These findings support the need to include patients/caregivers in educational programs and / or new strategies for delivering inhaled antibiotics.

RESUMO Objetivo: Nebulizadores caseiros são usados rotineiramente no tratamento de pacientes com fibrose cística (FC). Este estudo objetiva avaliar a contaminação de nebulizadores utilizados por pacientes de FC que estão cronicamente colonizados por Pseudomonas aeruginosa e a associação da contaminação do nebulizador com a higienização, esterilização e método de secagem. Métodos: Um estudo transversal, observacional, multicêntrico foi conduzido em sete centros de referência de FC no Brasil para obter dados de registros médicos; foram feitas entrevistas estruturadas com os pacientes/cuidadores e partes de nebulizadores (máscara e copo) foram coletados para cultura microbiológica. Resultados: No geral, 77 pacientes com FC foram incluídos. A frequência da contaminação do nebulizador foi de 71,6%. Candida spp. (52,9%), Stenotrophomonas maltophilia (11,9%), P. aeruginosa não mucoide (4,8%), Staphylococcus aureus (4,8%) e complexo Burkholderia cepacia (2.4%) foram os patógenos isolados mais comuns. A frequência de higienização dos nebulizadores foi de 97,4%, e 70,3% dos pacientes relata higienização, esterilização e secagem dos aparelhos. A lavagem com água da torneira e secagem das partes no tempo, em espaço aberto, aumentou significativamente (9 a 10 vezes) a chance de contaminação dos nebulizadores. Conclusões: Apesar dos relatos de frequente higienização dos nebulizadores, os métodos de limpeza e esterilização usados eram inadequados. Uma proporção significativa de nebulizadores foi contaminada com microrganismos potencialmente patogênicos para pacientes com FC. Estes resultados apoiam a necessidade de inclusão dos pacientes/cuidadores em programas educacionais e/ou novas estratégias para fornecimento de antibióticos inalatórios.

Uso da ultrassonografia para avaliar a espessura muscular e a gordura subcutânea em crianças e adolescentes com fibrose cística / The use of ultrasonography to evaluate muscle thickness and subcutaneous fat in children and adolescents with cystic fibrosis

RESUMO Objetivo: Comparar a espessura muscular e a gordura subcutânea entre pacientes com fibrose cística (FC) e controles saudáveis e correlacionar os achados ultrassonográficos com variáveis nutricionais, clínicas e de função pulmonar. Métodos: Foram incluídos sujeitos (6 a 18 anos) com o diagnóstico de FC e indivíduos saudáveis. Foram realizadas medidas antropométricas, avaliação ultrassonográfica da espessura muscular e da gordura subcutânea do tríceps, quadríceps e da região do gastrocnêmio, além da quantificação das pregas cutâneas. O percentual de gordura corporal foi estimado pelas pregas cutâneas. Osindivíduos com FC também tiveram a função pulmonar avaliada por espirometria. Resultados: Foram incluídos 39 pacientes com FC e 45 controles. Ossujeitos com FC apresentaram do índice de massa corporal menor (p=0,011). Acomposição corporal e a espessura muscular foram similares entre os grupos. Apenas a circunferência da panturrilha (p=0,023) e o diâmetro do fêmur (p<0,001) foram menores nos pacientes com FC. Embora sem diferença na comparação dos achados ultrassonográficos da gordura subcutânea, os pacientes com FC apresentaram redução das dobras cutâneas do tríceps (p=0,0031) e do quadríceps (p=0,019). Além disso, observaram-se correlações fracas e moderadas da espessura do quadríceps pelo ultrassom com a capacidade vital forçada (CVF) e massa magra, respectivamente. Também houve correlações moderadas das pregas cutâneas do tríceps, quadríceps e gastrocnêmio com a gordura subcutânea avaliada pela ultrassonografia. Conclusões: Pacientes com FC apresentaram menor espessura da gordura subcutânea. A espessura muscular se correlacionou com a CVF e os parâmetros nutricionais, e a ultrassonografia apresentou correlação positiva com as pregas cutâneas.

ABSTRACT Objective: To compare muscle thickness and subcutaneous fat in cystic fibrosis (CF) patients and healthy controls using ultrasonography (US), and to correlate US findings with nutritional, clinical and functional variables. Methods: Patients aged 6 to 18 years old with a diagnosis of CF and healthy controls were included. Participants underwent anthropometric measurements, an ultrasonographic evaluation of muscle thickness and subcutaneous fat in the triceps, quadriceps, and gastrocnemius regions, and skinfold thickness measurements. Body fat percentage was estimated using skinfold measurement. Subjects with CF also underwent a pulmonary function assessment using spirometry. Results: We studied 39 CF patients and 45 controls. Alower body mass index was observed in CF patients (p=0.011). Body composition and muscle thickness were similar between the groups. Only calf (p=0.023) circumference and femur diameter (p<0.001) were lower in CF patients. Although there were no significant between-group differences in the comparison of US measurements of subcutaneous fat, CF patients exhibited decreased skinfold thickness in the triceps (p=0.031) and quadriceps (p=0.019). Moreover, there were weak and moderate correlations of US quadricep thickness with forced vital capacity (FVC) and lean mass, respectively. Moderate correlations of the triceps, quadriceps and gastrocnemius between US subcutaneous fat and skinfold measurements were found. Conclusions: Patients with CF presented a reduction in subcutaneous fat content. Muscle thickness correlated with FVC and nutritional parameters. In addition, US findings correlated positively with skinfold measurements.

Is willingness to exercise programmed in utero? Reviewing sedentary behavior and the benefits of physical activity in intrauterine growth restricted individuals / A vontade de se exercitar é programada ainda no útero? Análise do comportamento sedentário e dos benefícios da atividade física em indivíduos com crescimento intrauterino restrito

Abstract Objective: The literature suggests that a fetus will adapt to surrounding adversities by optimizing its use of energy to improve survival, ultimately leading to the programming of the individual's energy intake and expenditure. While recent reviews focused on the fetal programming of energy intake and food preferences, there is also some evidence that fetal adversity is associated with diminished physical activity levels. Therefore, we aimed to review (a) the evidence for an association between being born with intrauterine growth restriction and sedentarism over the life-course and (b) the potential benefits of physical activity over cardiometabolic risk factors for this population. Sources: PubMed, Scielo, Scopus and Embase. Summary of findings: Most clinical studies that used objective measures found no association between intrauterine growth restriction and physical activity levels, while most studies that used self-reported questionnaires revealed such relationships, particularly leisure time physical activity. Experimental studies support the existence of fetal programming of physical activity, and show that exposure to exercise during IUGR individuals' life improves metabolic outcomes but less effect was seen on muscle architecture or function. Conclusions: Alterations in muscle strength and metabolism, as well as altered aerobic performance, may predispose IUGR individuals to be spontaneously less physically active, suggesting that this population may be an important target for preventive interventions. Although very heterogeneous, the different studies allow us to infer that physical activity may have beneficial effects especially for individuals that are more vulnerable to metabolic modifications such as those with IUGR.

Resumo Objetivo: A literatura sugere que um feto se adaptará às adversidades externas ao aprimorar seu gasto energético para melhorar a sobrevida, o que leva, em última instância, à programação do consumo e gasto energético do indivíduo. Apesar de análises recentes terem focado na programação fetal do consumo energético e preferências alimentares, ainda há alguma comprovação de que as adversidades fetais estão associadas aos baixos níveis de atividade física. Portanto, visamos a analisar: a) a comprovação de uma associação entre nascer com restrição de crescimento intrauterino (RCIU) e sedentarismo durante o curso de vida e b) os possíveis benefícios da atividade física sobre os fatores de risco cardiometabólico dessa população. Fontes: PubMed, Scielo, Scopus e Embase. Resumo dos achados: A maior parte dos estudos clínicos que usaram medidas objetivas não constatou associação entre RCIU e os níveis de atividade física, ao passo que a maior parte dos estudos que usaram questionários de autorrelato revelou essas relações, principalmente no que diz respeito à atividade física de lazer. Estudos experimentais corroboram a existência de programação fetal de atividade física e mostram que a exposição a exercícios durante a vida de indivíduos com RCIU melhora os resultados metabólicos, porém menos efeito foi visto sobre a arquitetura ou função muscular. Conclusões: Alterações na força muscular e no metabolismo, bem como o desempenho aeróbico alterado, podem predispor indivíduos com RCIU a serem espontaneamente menos ativos fisicamente, sugere que essa população pode ser um importante alvo de intervenções preventivas. Apesar de muito heterogêneos, os diferentes estudos nos possibilitam deduzir que a atividade física pode ter efeitos benéficos principalmente em indivíduos mais vulneráveis a modificações metabólicas, como aqueles com RCIU.

The role of neonatal screening in nutritional evolution in the first 12 months after diagnosis of cystic fibrosis

SUMMARY OBJECTIVE: to assess the progression of pediatric cystic fibrosis (CF) patients' nutritional status during the first 12 months after diagnosis and to establish its association with neonatal screening and clinical variables. Patients were recruited from two reference centers in Southern Brazil. METHODS: Retrospective cohort study was carried out with all the patients diagnosed between 2009 and 2014. Anthropometric, clinic and neonatal screening were collected from medical files. Analysis of anthropometric markers over time was performed by generalized estimating equations. A multivariate regression analysis model to predict the Δ percentile body mass index (BMI) (BMI percentile difference between one year after the treatment and BMI percentile at diagnosis) was done. RESULTS: Forty-seven patients were included in the study. Analysis of nutritional data over the period between six months and one year after diagnosis showed significant improvement of BMI, weight/age and weight/height percentiles and Z scores. The neonatal screening was associated with a significant increase of 31.2 points in ΔBMI percentile at the one-year evaluation (p<0.05). On the other hand, a one-point increase of initial BMI percentile was associated with a reduction of 0.6 points in ΔBMI percentile. CONCLUSION: This study demonstrated the role of neonatal screening in the nutritional status of patients diagnosed with CF in the first year after diagnosis. Early diagnosis can significantly contribute to the achievement of appropriate anthropometric indicators and important nutritional recovery of CF patients.

RESUMO OBJETIVO: Avaliar a evolução do estado nutricional de pacientes pediátricos com fibrose cística (FC), provenientes de dois centros de referência do sul do Brasil, durante os 12 primeiros meses após o diagnóstico e estabelecer associação com a triagem neonatal e com variáveis clínicas. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo realizado com todos os pacientes diagnosticados entre 2009 e 2014. Foram coletados dados antropométricos, clínicos e de realização da triagem neonatal a partir dos prontuários dos pacientes. A análise dos indicadores antropométricos ao longo do tempo foi realizada por equações de estimativas generalizadas. Utilizou-se o modelo de análise de regressão multivariada para predizer o D percentil índice de massa corporal - IMC/I (diferença entre percentil de IMC/I um ano após o tratamento e percentil de IMC/I no momento do diagnóstico). RESULTADOS: Participaram do estudo 47 pacientes. A análise dos dados antropométricos ao longo do período de seis meses e um ano após o diagnóstico demonstrou melhora significativa dos parâmetros de percentil e escore Z de IMC/I, peso/idade e peso/estatura em cada período analisado. A realização da triagem neonatal foi associada com um aumento significativo de 31,2 pontos no Δ percentil de IMC/I durante o período de um ano (p<0,05). Por outro lado, um ponto a mais de percentil de IMC/I inicial foi associado com uma redução de 0,6 ponto no Δ percentil de IMC/I (p<0,01). CONCLUSÃO: O presente estudo evidencia o papel da triagem neonatal na evolução antropométrica de pacientes com FC no primeiro ano após o diagnóstico. O diagnóstico precoce pode contribuir significativamente para a recuperação nutricional desses pacientes.

Comparação entre a evolução de pré-escolares com fibrose cística identificados por triagem neonatal ou por sintomatologia clínica / Comparison between the outcome of preschool children with cystic fibrosis identified by newborn screening or by clinical symptoms

OBJETIVOS: Comparar dados clínicos, laboratoriais e espirométricos de pacientes pré-escolares (idade entre três e seis anos) com fibrose cística, identificados pela alteração do tripsinogênio imunorreativo no teste de triagem neonatal (grupo IRT) com os dados de pacientes cuja suspeita diagnóstica ocorreu a partir de sinais e sintomas clínicos (grupo DC). MÉTODOS: Estudo do tipo coorte retrospectiva, com amostra obtida a partir dos prontuários dos pacientes que faziam acompanhamento ambulatorial especializado e multidisciplinar. Todas as crianças incluídas tinham diagnóstico confirmado de fibrose cística por teste de eletrólitos no suor e/ou sequenciamento genético. Como variáveis incluíram-se sexo, peso, altura, índice de massa corporal, número de internações por ano, colonização por Pseudomonas aeruginosa, presença de insuficiência pancreática e escore de Shwachman. Este escore abrange quatro domínios: atividade geral, nutrição, exame radiológico e avaliação física, cada um pontuado entre 5 e 25 pontos, sendo que o escore ≤40 pontos indica estado grave e ≥86 pontos excelente estado. Para comparação da função pulmonar utilizaram-se os dados da última espirometria realizada antes dos seis anos de idade. Os desfechos foram comparados por qui-quadrado ou teste t de Student, com limite de significância de 0,05. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 24 pacientes, sete no grupo IRT e 17 no grupo DC. As crianças do grupo IRT iniciaram acompanhamento com média de idade de 1,51±2,04 meses e as do grupo DC com 3,77±1,80 meses (p=0,014). A média do escore de Shwachman foi 94,40±2,19 nos pacientes do grupo IRT vs. 87,67±8,00 no grupo DC (p=0,018). A média do escore Z para o índice de massa corporal foi 0,95±1,02 no grupo IRT vs. 0,51±1,05 no grupo DC (p=0,051). Foram encontrados valores ligeiramente superiores nas variáveis espirométricas no grupo IRT, sem diferença estatisticamente significativa entre os grupos. CONCLUSÕES: Os resultados sugerem que os pacientes diagnosticados com fibrose cística a partir da suspeita pelo teste de triagem neonatal beneficiaram-se de uma intervenção precoce, podendo iniciar os testes de função pulmonar e receber tratamento e orientações mais cedo. A avaliação de parâmetros clínicos com o escore de Shwachman mostrou que os benefícios puderam ser observados já na idade pré-escolar.

AIMS: To compare clinical, laboratory and spirometric parameters of preschoolers (ages from three to six years old) with cystic fibrosis identified by abnormal newborn screening test (NS group), with data of patients whose diagnostic suspicion arose from characteristic clinical signs and symptoms (CS group). METHODS: Retrospective cohort study, with a sample obtained from the medical charts of patients who received specialized and multidisciplinary outpatient follow-up. All the included children had a confirmed diagnosis of cystic fibrosis by sweat electrolyte testing and/ or genetic sequencing. Variables included sex, weight, height, body mass index, number of hospitalizations per year, Pseudomonas aeruginosa colonization, presence of pancreatic insufficiency and Shwachman score, which covers four domains: general activity, nutrition, radiological examination and physical evaluation, each one scored between 5 and 25 points. A total score ≤40 points indicates severe state, and ≥86 points indicates excellent state. For comparison of pulmonary function, data from the last spirometry performed before the age of six years were used. Outcomes were compared by chi-square or Student's t test, with a significance limit of 0.05. RESULTS: Twenty-four patients were included in the study, seven children in the NS group and 17 children in the CS group. The children of the NS group started follow-up with a mean age of 1.51±2.04 months, and those of the CS group started with 3.77±1.80 months (p=0.014). The mean Shwachman score was 94.40±2.19 in the NS vs. 87.67±8.00 in the CS group (p=0.018). The mean Z score for body mass index was 0.95±1.02 in the NS group vs. 0.51±1.05 in the CS group (p=0.051). Spirometric variables had slightly higher values in the NS group, with no statistically significant difference between groups. CONCLUSIONS: The results suggest that those patients diagnosed with cystic fibrosis from the neonatal screening test suspicion benefited from an early intervention, being able to initiate pulmonary function tests and receive treatment and counseling earlier. Evaluation of clinical parameters with the Shwachman score showed that benefits could be already observed at the preschool age.

Undersedation is a risk factor for the development of subglottic stenosis in intubated children / Subsedação é um fato de risco para o desenvolvimento de estenose subglótica em crianças intubadas

Abstract Objective: To analyze the level of sedation in intubated children as a risk factor for the development of subglottic stenosis. Methods: All patients between 30 days and 5 years of age who required endotracheal intubation in the pediatric intensive care unit between 2013 and 2014 were included in this prospective study. They were monitored daily and COMFORT-B scores were obtained. Flexible fiber-optic laryngoscopy was performed within eight hours of extubation, and repeated seven to ten days later if the first examination showed moderate to severe laryngeal injuries. If these lesions persisted and/or if the child developed symptoms in the follow-up period, microlaryngoscopy under general anesthesia was performed to evaluate for subglottic stenosis. Results: The study included 36 children. Incidence of subglottic stenosis was 11.1%. Children with subglottic stenosis had a higher percentage of COMFORT-B scores between 23 and 30 (undersedated) than those who did not develop subglottic stenosis (15.8% vs. 3.65%, p = 0.004). Conclusion: Children who developed subglottic stenosis were less sedated than children who did not develop subglottic stenosis.

Resumo Objetivo: Analisar o nível de sedação em crianças intubadas como um fator de risco para o desenvolvimento de estenose subglótica (ES). Métodos: Todos os pacientes entre 30 dias e cinco anos que necessitaram de intubação endotraqueal na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica entre 2013 e 2014 foram incluídos neste estudo prospectivo. Eles foram monitorados diariamente e foram obtidos os escores da escala Comfort-B. Foi feita laringoscopia com tubo flexível de fibra óptica em oito horas da extubação e repetida 7-10 dias depois, caso o primeiro exame tivesse mostrado lesões laríngeas moderadas a graves. Caso essas lesões tivessem persistido e/ou caso a criança tivesse desenvolvido sintomas no período de acompanhamento, foi feita microlaringoscopia sob anestesia geral para avaliar a ES. Resultados: Incluímos 36 crianças. A incidência da ES foi de 11,1%. As crianças com ES apresentaram um maior percentual de escores da escala Comfort-B entre 23 e 30 (subsedados) que os que não desenvolveram ES (15,8% em comparação com 3,65%, p = 0,004). Conclusão: As crianças que desenvolveram ES foram menos sedadas do que as que não desenvolveram.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis / Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

Incidence and endoscopic characteristics of acute laryngeal lesions in children undergoing endotracheal intubation / Incidência e características endoscópicas de lesões agudas laríngeas em crianças submetidas à intubação endotraqueal

ABSTRACT INTRODUCTION: Acute laryngeal lesions after intubation appear to be precursors of chronic lesions. OBJECTIVE: To describe the incidence and type of acute laryngeal lesions after extubation in a pediatric intensive care unit (PICU). METHODS: A cohort study involving children from birth to <5 years, submitted to intubation for more than 24 h in the PICU of an university hospital. In the first eight hours after extubation, a flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) was performed at the bedside. Those with moderate to severe abnormalities underwent a second examination seven to ten days later. RESULTS: 177 patients were included, with a median age of 2.46 months. The mean intubation time was 8.19 days. Seventy-three (41.2%) patients had moderate or severe alterations at the FFL, with the remaining showing only minor alterations or normal results. During follow-up, 16 children from the group with moderate to severe lesions developed subglottic stenosis. One patient from the normal FFL group had subglottic stenosis, resulting in an incidence of 9.6% of chronic lesions. CONCLUSION: Most children in the study developed mild acute laryngeal lesions caused by endotracheal intubation, which improved in a few days after extubation.

Resumo Introdução: As lesões laríngeas agudas após a intubação parecem ser precursoras das lesões crônicas. Objetivo: Descrever a incidência e o tipo de lesões laríngeas agudas após extubação em Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). Método: Estudo de coorte envolvendo crianças de 0 a 5 anos incompletos, com intubação por mais de 24 horas na UTIP de um hospital universitário. Nas primeiras 8 horas após extubação, uma nasofibrolaringoscopia à beira do leito foi realizada. Aqueles com anormalidades moderadas a graves foram submetidos a novo exame entre 7-10 dias após. Resultados: 177 pacientes foram incluídos, com idade mediana de 2,46 meses. O tempo médio de intubação foi de 8,19 dias. Setenta e três (41,2%) pacientes apresentaram alterações moderadas ou graves à laringoscopia, o restante mostrando apenas alterações leves ou exame normal. Durante o acompanhamento, 16 crianças do grupo lesões moderada a grave desenvolveram estenose subglótica. Um paciente do grupo laringoscopia normal teve estenose subglótica, somando-se uma incidência de 9,6% de lesões crônicas. Conclusão: A maioria das crianças do estudo desenvolveu lesões laríngeas agudas leves decorrentes da intubação endotraqueal, com melhora em alguns dias após a extubação.

Variation in lung function is associated with worse clinical outcomes in cystic fibrosis / Variação na função pulmonar está associada com piores desfechos clínicos em indivíduos com fibrose cística

ABSTRACT OBJECTIVE: To determine whether the variation in lung function over one year is associated with worse clinical outcomes, as well as with a decline in lung function in the following years, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a retrospective study involving CF patients (4-19 years of age), evaluated over a three-year period. We evaluated demographic characteristics, chronic Pseudomonas aeruginosa infection, antibiotic use, hospitalization, six-minute walk distance (6MWD), and lung function. The inclusion criterion was having undergone pulmonary function testing at least three times in the first year and at least once in each of the next two years. RESULTS: We evaluated 35 CF patients. The variation in FEV1 in the first year (FEV1) was greater among those who, in the third year, showed reduced FEV1, had a below-average 6MWD, or were hospitalized than among those with normal FEV1, normal 6MWD, or no hospital admissions, in that same year (p < 0.05), although no such difference was found for antibiotic use in the third year. Subjects showing a FEV1 ≥ 10% also showed a greater decline in FEV1 over the two subsequent years (p = 0.04). The FEV1 also showed an inverse correlation with absolute FEV1 in the third year (r = −0.340, p = 0.04) and with the rate of FEV1 decline (r = −0.52, p = 0.001). Linear regression identified FEV1 as a predictor of FEV1 decline (coefficient of determination, 0.27). CONCLUSIONS: Significant variation in lung function over one year seems to be associated with a higher subsequent rate of FEV1 decline and worse clinical outcomes in CF patients. Short-term FEV1 might prove useful as a predictor of CF progression in clinical practice.

RESUMO OBJETIVO: Determinar se a variação na função pulmonar em um ano está associada com piores desfechos clínicos e declínio da função pulmonar nos anos seguintes em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo retrospectivo incluindo pacientes com FC (4-19 anos de idade), avaliados por um período de três anos. Avaliamos características demográficas, infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa, uso de antibióticos, internação hospitalar, distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e função pulmonar. Os critérios de inclusão foram ter sido submetido a testes de função pulmonar por ao menos três vezes no primeiro ano e a pelo menos um teste em cada um dos dois anos subsequentes. RESULTADOS: Foram avaliados 35 pacientes com FC. A variação do VEF1 no primeiro ano (VEF1) foi maior entre aqueles que, no terceiro ano, apresentaram VEF1 reduzido, DTC6 abaixo do normal ou que foram hospitalizados do que entre aqueles que apresentaram VEF1 normal, DTC6 normal ou sem hospitalização naquele mesmo ano (p < 0,05), embora não tenha havido tal diferença em relação ao uso de antibióticos no terceiro ano. Os pacientes com VEF1 ≥ 10% também apresentaram maior declínio do VEF1 ao longo dos dois anos subsequentes (p = 0,04). A VEF1 também apresentou uma correlação inversa com o VEF1 no terceiro ano (r = −0,340; p = 0,04) e com a taxa de declínio do VEF1 (r = −0,52; p = 0,001). A regressão linear identificou VEF1 como um preditor da taxa de declínio do VEF1 (coeficiente de determinação = 0,27). CONCLUSÕES: Variações significativas na função pulmonar em um ano parecem estar associadas com uma maior taxa de declínio do VEF1 e piores desfechos clínicos nos anos subsequentes em pacientes com FC. A VEF1 de curto prazo pode ser útil como um preditor da progressão da FC na prática clínica.

Profile of cystic fibrosis in two reference centers in southern Brazil / Perfil da fibrose cística em dois centros de referência do sul do Brasil

Summary Objective: to compare the characteristics of cystic fibrosis patients treated in two reference centers in southern Brazil in order to observe trends in the treatment and clinical outcomes that may produce changes in clinical conduct. Methods: cross-sectional, retrospective study with 83 patients diagnosed with cystic fibrosis, aged one month to eighteen years. The variables analyzed were obtained through review of medical records, including: demographic and clinical characteristics, socioeconomic status, pulmonary function test, bacterial colonization profile, medication and physiotherapy. Results: between the two centers there was significant difference in the variables, including admissions in the previous year (p<0.001), lifetime hospital admissions (p<0.001), use of Dornase alpha (p=0.003) and inhaled antibiotic therapy (p=0.006), which were higher at the Santo Antônio Children’s Hospital (HCSA), while age at first colonization with Staphylococcus aureus (p=0.008), maternal age (p=0.030), clinical score (p=0.001), socioeconomic score (p=0.021) and use of hypertonic saline (p<0.001) were lower at HCSA compared to São Lucas Hospital (HSL). Conclusion: the study centers seem to receive a different population of patients, both in socioeconomic terms, as well as disease severity, which interferes with the choice of medication treatment. At the HCSA, preventive actions against infection due to the high incidence of Burkholderia cepacia Complex and careful research into early lung changes will be encouraged. .

Resumo Objetivo: comparar o perfil de pacientes com fibrose cística em dois centros de referência do Sul do Brasil – Hospital da Criança Santo Antônio (HCSA) e Hospital São Lucas – para observar tendências no tratamento e desfechos clínicos que produzirão possíveis modificações de conduta. Métodos: estudo transversal, retrospectivo, com 83 pacientes com fibrose cística, de idade entre 1 mês e 18 anos. As variáveis analisadas, obtidas por meio da revisão de prontuários, foram: características demográficas, clínicas e socioeconômicas, teste de função pulmonar, perfil de infecção, tratamento medicamentoso e fisioterápico. Resultados: entre os dois centros, houve diferença estatisticamente significativa nas variáveis a seguir: internações no último ano (p<0,001), internações na vida (p<0,001), uso de dornase α (p=0,003) e uso de antibioticoterapia inalatória (p=0,006) foram maiores no HCSA enquanto idade da primeira colonização por Staphylococcus aureus (p=0,008), idade da mãe (p=0,030), escore clínico (p=0,001), escore socioeconômico (p=0,021) e uso de solução salina hipertônica (p<0,001) foram maiores no Hospital São Lucas. Conclusão: os centros estudados parecem receber uma população distinta de pacientes, tanto do ponto de vista socioeconômico quanto em relação à gravidade da doença, o que interfere na escolha da terapia medicamentosa utilizada. No HCSA, serão estimuladas ações preventivas de infecção, por causa da alta incidência do complexo Burkholderia cepacia, e uma investigação atenta para alterações pulmonares mais precoces. .